慢性皮肤粘膜念珠菌病
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概述

慢性皮肤粘膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)是皮肤、粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同,仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常,本病系一些疾病的综合征,可合并各种内分泌器官功能减退、肿瘤和其他慢性衰竭性疾病,也可在应用免疫抑制剂过程中发生。

病因描述
本病的病因是念珠菌感染,是常染色体隐性遗传病。
症状描述
多发生于女性,可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻时仅累及指甲,重者全身皮肤、粘膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、湿疹;粘膜有念珠菌粘着性白斑;指甲营养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食狭窄,并可伴发鼻窦及肺部感染。患儿生长发育障碍。老年发病者一般较轻。另一类型是少年家族性多内分泌综合征伴含珠菌病,除有轻至中度念珠菌病外,一般在念珠菌发病后数年出现甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、Addison 病或糖尿病。通常,可查到受累内分泌器官的自身抗体。此外,尚可并发卵巢功能障碍、恶性贫血、脱发和慢性活动性肝炎等。
检查
本病免疫缺陷表现不尽相同。最突出的异常是皮肤对念珠菌无反应性,体外抗念珠菌抗原增生反应缺如和淋巴激活素移动抑制因子合成反应减弱。而抗念珠菌和其他抗原的抗体反应则正常。免疫球蛋白含量正常或增高;T细胞与B细胞计数一般也正常,但单核细胞功能减退。
诊断鉴别
根据临床及实验室检查即可诊断。本病需与其他细胞免疫缺陷病相鉴别,本病仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。
并发症
本病常见的并发症:1.肝炎;2.慢性肺部疾病;3.有些人可累及内分泌系统,如甲状旁腺功能低下。
治疗
主要是抗霉菌治疗。口腔可用龙胆紫、制霉素和克霉唑;全身则用酮康唑和二性霉素B治疗。指甲霉可手术清除。用转移因子进行免疫刺激,并联合应用二性霉素B,可提高疗效,减少药物毒性。此外,还可采用胸腺上皮、胸腺激素或免疫淋巴细胞进行治疗,亦可取得暂时疗效。