阿尔茨海默病(老年痴呆)
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神经内科
概述

这是一组原因未明的原发性脑变性疾病,常起病于老年或老年前期、多缓慢发病,逐渐进展,以痴呆为主要表现。起病于老年前或者,多有同病家族史,病情发展较快。一般认为,年龄每增加5年,患病率将增加1倍。其中半数以上为阿尔来未病,女性较男性多见

病因描述
近年来,对本病的病因研究有重要的突破,应用分子遗传学和连锁分析方法发现,本病是一种家族性遗传性疾病。此外,尚发现先天愚型(Down综合征)的患病危险性也增加,存在着潜在的家族性联系。其他有关病因的假说有:正常衰老过程的加速,铝或硅等神经毒素在脑内的蓄积;免疫系统的进行性衰竭;机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等,可能与本病的发生有关。高龄、丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多。心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因。
症状描述
多隐袭起病,少数病人在躯体疾病,骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现。记忆障碍常为本病的首发症状,如经常失落物品,遗忘已许诺的事情,言语罗嗦而重复等。随后,智能衰退日益严重,进食不知饥饱,外出后找不到自己家门,叫不出家人的名字,甚至不能正确回答自己的姓名、年龄、是否已经结婚等。有时因记忆减退而出现错构和虚构;或因找不到自己放置的物品,而怀疑被他人偷窃;或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞。此类片段的妄想,可随着痴呆的加重而逐渐消退,患者的视空定向能力也常在早期受损,不能临摹较简单的立体图形,可从神经心理测验时检出。有的患者不能正确使用词汇,不能认识镜中自己的形象,尚可有失语、失认、失用及自体部位觉缺失及强握,吸吮等原始反射。有的患者早期以情感障碍为主,表现为躁狂或抑郁症状,有被误诊为功能性精神病的可能,随着病情逐渐加重,痴呆症状日益明显才被确诊。患者尚可有性格改变,缺乏羞耻及道德感,不注意个人卫生,不能料理自己的生活,常收集废纸杂物视作珍宝,及至后期,终日卧床不起,大小便失禁,口齿含糊不清,言语杂乱无章。幻觉等,常因急性精神创伤,更换环境或各种躯体疾患所促发,例如无症状性肺炎、尿路感染、骨折外伤、镇静剂过量及营养和电解质紊乱等,如能去除病因。妥善处理,则意识可恢复清晰,但仍遗留不同程度的人格改变与智能缺损。
检查
实验室检查,作为痴呆症评估内容的一部分,是确定痴呆症病因和老年人中常见并存疾病所不可或缺的检查项目。甲状腺功能检查和血清维生素B12水平测定是确定痴呆症其他特殊原因的必查项目。还应进行下列检查:全血细胞计数;血尿素氮、血清电解质和血糖水平测定;肝功能检查15。当病史特征或临床情况提示痴呆症的原因可能为感染、炎性疾病或暴露于毒性物质时,则还应进行下列特殊实验室检查:如梅毒血清学检查、血沉、人类免疫缺陷病毒抗体检查或重金属筛查。神经系统影像学检查对阿尔茨海默病诊断有重要作用,特别有助于排除痴呆症的其他原因。当前人们建议,病人在痴呆症的病程中,至少需要接受1次采用计算机化体层摄影(CT)或磁共振成像检查进行的大脑结构影像学检查。采用正电子发射体层摄影(图1B)或单光子发射CT进行功能成像检查,可能有助于对与痴呆症相关的疾病进行鉴别诊断。其中脑电图检查早期仅呈现a节律减慢,晚期为弥漫性慢波;CT检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大。
诊断鉴别
一、pick病 临床上二者难以区别,其发病年龄常见于45~55岁之间,以女性多见,有明显家族遗传倾向,起病缓慢,早期为性格改变及情感淡漠,主动性差,而记忆力和计算力保持较久,最后转为痴呆。头颅cT显示脑室不对称扩大,局限性脑萎缩,以额叶为明显,颞叶次之。无特殊治疗方法。二、多发性梗塞性痴呆 多发性梗塞痴呆是继发脑内动脉小分支梗塞引起的痴呆,患者多有高血压、动脉硬化或中风病史,可有短暂脑缺血发作,如一过性偏瘫、失语或视力障碍。缓慢起病者,记忆力减退多为其首发症状,以近记忆障碍为突出,远记忆损害多不明显,多伴有情绪不稳和情感脆弱,甚至常为一些琐事而流泪或激动,这种现象称之为“情感失禁”,工作、生活能力下降,但人格保持良好。急性起病者多有中风发作史或神志模糊状态,意识清醒后,即表现出上述的情感症状和智力下降。头颅CT显示多个散在的低密度区,病情呈阶梯样加重,可与AD区别。三、老年期抑郁症 老年期抑郁症患者多思维困难,反应迟缓,音调低沉,动作笨拙,易与老年性痴呆早期、特别是伴有忧郁者相混。但抑郁症病人可通过鼓励,在短时间内表现出良好的记忆力、注意力和计算力,一般无后遗智能障碍和人格改变。 四、谵妄状态 老年人常在躯体性疾病损伤或手术后出现谵妄状态,表现出记忆力、定向力障碍,同痴呆类似,但谵妄常突然发生,症状波动,夜间较重,对环境刺激或幻觉的反应迅速、强烈,与老年性痴呆的淡漠、呆痴明显不同,可资鉴别。五、其他表现为痴呆的疾病 如甲状腺功能低下、胶原系统疾病、恶性贫血、帕金森病、麻痹性痴呆等,这些疾病早期综合病史都有相应的体征和实验室检查阳性结果,可发现原发疾病,并在给予相应的治疗后其“痴呆”症状可得到改善和恢复,可资鉴别。
并发症
一、行为方面的并发症包括不友善,激动,迷路与不合作;二、精神方面的并发症包括抑郁,焦虑与偏执狂反应等。
治疗
目前尚缺乏特殊的病因治疗措施,一般生活上的照顾和护理极为重要。注意病人的饮食、营养和日常的清洁卫生,尽量督促病人自己料理生活,鼓励病人参加适当活动,以减缓其精神衰退。避免让病人单独从事有可能发生危险的活动。对卧床的病人要严防发生褥疮、合并感染和骨折等。用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物有:氨酯醒、Y氨酷酸、脑复新、核糖核酸、氧化麦角碱、石杉碱及胆碱前体二甲氨乙醇等,以及钙离子拮抗剂:西比灵、尼莫地平等可有帮助。一般患者不需要服用抗精神病药物,如有精神兴奋或抑郁、行为紊乱、难以管理者,可给少量神经阻滞剂或抗焦虑或抗抑郁药物,但需注意副反应,当症状改善后,宜及时停药。