血栓性血小板减少性紫癜
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血液科
概述

   血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血,血小板血栓形成综合征等。其病因不明,可能与血管因素,感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性,起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。

病因描述
其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。
症状描述
临床表现1.发热。2.出血。3.溶血性贫血,约半数伴有黄疸。4.神经系统症状:主要为一过性及多变性的表现,如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。5.肾脏损害:90%以上病人有血尿、蛋白尿等,甚至可发生急性肾功能衰竭。 6.肝脾肿大:约25-50%的病人有轻度肿大。诊断依据一、主要诊断根据(一)微血管性溶血性贫血 1.贫血:多为正细胞正血色素,中、重贫血。 2.微血管病性溶血: (1)黄疸与深色尿,偶可见血红蛋白尿。 (2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。 (3)网织红细胞计数升高。 (4)骨髓代偿性增生,以红系为主,粒/红比值下降。 (5)血胆红素升高,以间接胆红素为主。 (6)可有血浆游离血红蛋白升高,结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少,乳酸脱氢酶升高。(二)血小板减少性紫癜与出血倾向 (1)不同成程度紫癜与其他出血表现。 (2)血小板计数下降,血片中有巨大血小板。 (3)骨髓中巨核细胞数增多,且有成熟障碍。(三)神经精神异常:据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点,如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。(四)肾脏损害:主要表现为实验室检查结果异常,如尿蛋白阳性,尿中出现红细胞、白细胞和管型,血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。(五)发热:多为低、中度。二、辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。
检查
辅助检查1.典型病例可通过A检查确诊。2.为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行B检查框限。3.特殊疑难病例可通过C检查框限确诊。
诊断鉴别
1.原发性血小板减少性紫癜 基础研究证明,原发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病,是由于体内产生抗血小板抗体,使血小板破坏过多,血小板计数减少,引起紫癜。临床以齿龈出血、鼻腔出血、皮肤出血点或瘀斑、消化道出血为主要表现。但无溶血现象。而血栓性血小板减少性紫癜有发热、溶血及精神症状,严重者可出现五联征。2.伊文综合征 伊文综合征虽然有血小板计数减少,临床有出血现象,并且有溶血,但无神经系统症状,在外周血中也无破碎红细胞。与血栓性血小板减少性紫癜相似之处是两者都可并发有红斑狼疮。3.溶血性尿毒综合征 与血栓性血小板减少性紫癜同属于血栓性微血管病的范畴,临床表现以溶血性贫血、血小板减少、尿毒症为三大基本特征。目前认为两者的区别在于:溶血性尿毒综合征多发生在10岁以下的儿童,尤其在乳儿期,预后较好;其临床上肾脏损害症状明显。而血栓性血小板减少性紫癜多发生在年长儿及成年人,预后较差;临床以精神症状明显,肾功能衰竭者少见。4.弥漫性血管内凝血 与血栓性血小板减少性紫癜在临床表现以及实验室检查方面有相似之处。两者都可有溶血性贫血、紫癜、血小板减少。但弥漫性血管内凝血的凝血功能正常,纤溶活性亢进,纤维蛋白降解产物(FDP)值偏高;无严重的溶血及一过性多变神经症状。
并发症
可并发多脏器局部缺血性损伤,临床表现包括中枢神经系统症状(神志模糊和昏迷);程度不一的黄疸(由于溶血同时又有肝细胞受损,直接和间接胆红素均可升高)。蛋白尿、血尿和急性肾功能衰竭。也可有腹痛以及心肌受损所致的心律改变。
治疗
一、治疗原则1.消除病因和诱因。2.糖皮质激素治疗。3.输注血浆或血浆置换。4.使用抗血小板药物。5.脾切除。6.对症支持疗法。二、用药原则血栓性血小板减少性紫癜易误诊,早期诊断早期治疗为治疗关键,一般用联合疗法(输新鲜血浆+抗血小板聚集药+免疫抑制剂)可获得病情缓解,有条件病人可进行血浆置换术,脾切除术对部分病人亦有效。