过敏性紫癜
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概述

过敏性紫癜(Allergic Purpura)是常见的毛细血管变态反应性疾病,主要病理基础为广泛的毛细血管炎,以皮肤紫癜、消化道粘膜出血,关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现,少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可反复发作,肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任何年龄,以儿童及青少年为多见,尤以学龄前及学龄期儿童发病者多,一岁以内婴儿少见,男性多于女性(约1.4~2.1)

病因描述
【病因】1.中医学认为,本病为病邪侵扰机体,损伤脉络,离经之血外溢肌肤粘膜而成。其病因以感受外邪、饮食失节、瘀血阻滞、久病气虚血亏为主,临床以阳证、热证、实证为多,若迁延不已,反复发作则表现为虚症及虚实夹杂之证。过敏性紫癜初起系感受外邪,灼伤血络所致,甚则导致热毒内盛,迫血妄行。若日久不愈,或反复发作,则又表现为气血亏虚,瘀阻脉络,成难治之症。2.西医认为,过敏性紫癜属于自身免疫性疾病,由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高,导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可由于多种因素引起,但对每一具体病例寻找其确切病因,往往有一定的难度。通常认为感染(包括细菌、病毒、特别是寄生虫等)是最为多见的病因;其次为食物中异性蛋白质(如鱼、虾、蛋、乳等);其他如药物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂、镇静止惊药等)、花粉、虫咬预防接种等都有可能是本病的诱发因素。3.本病的病变范围相当广泛,可累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏、心脏、胸膜、呼吸器官、中枢神经系统、胰腺、睾丸等。
症状描述
【临床表现】1.症状及体征A.前驱期症状 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 B.典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。(1)皮肤症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,反复发作于四肢臀部,少数累及面和躯干部。皮损初起有皮肤瘙痒,出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑。(2)关节症状:可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,多发生在膝、踝、肘、腕等关节,关节腔可有渗液,但不留后遗症。临床称关节型。(3)消化道症状:约2/3患者可出现,以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主,同时可伴有呕吐、呕血或便血,严重者为血水样大便。临床称腹型。(4)肾脏症状:一般于紫癜2~4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。2.常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死、肠炎、颅内出血、多发性神经炎、心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎、及肺出血等。【诊断标准】1.血常归的检查:血细胞轻中度增高,嗜酸细胞正常或者增高,出血量可多贫血,出凝血时间、血小板计数,血块收缩时间均正常。2.血沉:多数患者血沉增快。3.抗O:可增高。 4.血清免疫球蛋白:血清LGA可增高。5.尿常规:肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型。6.血尿素氮及基甘:肾功能不全者增高。7.大便潜血:消化道出血时阳型。8.毛细血管脆性试验:约半数患者阳性。9.肾组织活检:可确定肾炎病变性质,对治疗和预后的判定有指导意义。
检查
1. 血液检查:无贫血,血小板计数正常,白细胞计数正常或轻度增高,出、凝血时间正常。2. 骨髓象:正常骨髓象,嗜酸粒细胞可偏高。3. 尿液检查:可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。4. 粪常规检查:部分病人可见寄生虫卵及红细胞,潜血试验可阳性。5. 毛细血管脆性试验:阳性。6. 病理学检查:弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
诊断鉴别
应与风湿性关节炎、急腹症、再生障碍性贫血、急性白血病、血小板减少性紫癜等疾病鉴别。
并发症
潜在并发症: (1)消化道出血:与肠道粘膜受损有关。(2)紫癜性肾炎:与肾毛细血管变态反应性炎症有关。
治疗
1. 去除病因:避免接触可疑致敏的物质,停服可疑致敏的食物及药物。对患有慢性感染者应给予积极治疗,彻底清除感染灶。可行驱虫治疗。2. 抗组胺药物:扑尔敏:8mg,3次/d,口服;息斯敏:10mg,2次/d,口服。3. 糖皮质激素:伴有腹痛、关节肿痛者,强的松:10mg,口服,3次/d(或30mg,1次/d);地塞米松:10mg,静脉滴注,3~5d,然后改用强的松。4. 免疫抑制剂:用于肾型病人,硫唑嘌呤:50mg,2~3次/d,口服;环磷酰胺:200mg,1次/2d,静注,共10次。5. 有肾功能损害病人改善肾脏微循环:654-2(20~30mg/d)+川芎嗪(300mg/d)或丹参注射液,静脉滴注,10d为一疗程,每月1~2次。