雷诺综合征(雷诺现象)
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血管外科
概述

雷诺综合征是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病,以阵发性四肢肢端皮肤(主要是手指)对称的发白、紫绀和潮红为其临床特点,常为情绪激动或受寒冷所诱发

病因描述
原发性病因不清。引起继发性的原因归纳如下:1.神经机制:中枢及周围神经系统功能失调。周围交感神经功能亢进,对正常冷刺激反应过度。一只手震动引起另一只手血管收缩;身体受冷而肢端不冷可诱发肢端血管痉挛,这种现象提示中枢交感型血管收缩机制的作用。2.血管壁和血细胞的相互作用:血小板破坏的加快,血清素或血栓素A2等因子的释放引起血管收缩。研究发现雷诺综合征患者血浆纤维蛋白原、球蛋白、血粘度均增高,血流变慢、血小板聚集性增高、强直的红细胞和激活的白细胞以及纤维蛋白降解降低。雷诺现象的血管壁因素不清,但已知损伤的内膜产生血管收缩物质和血管扩张物质增高、一氧化氮减少以及VWF增高。以上血液及内膜的异常改变是疾病的结果,也是进一步引起疾病的原因。3.炎症及免疫反应:严重的雷诺综合症病例患有免疫性疾病或炎症性疾病,如结缔组织病、硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、药物性血管炎等。因此推测雷诺综合征有一种不清楚的免疫/炎症基础。
症状描述
雷诺症分原发性和继发性,前者称为雷诺病,后者称为雷诺现象或雷诺综合征。但他们的共同临床特征为:间歇性肢端血管痉挛伴疼痛及感觉障碍;寒冷或情绪激动时主要诱因;每次发作可分为三个阶段:(一)局部缺血期:指(趾)末端对称性发白、僵冷、皮肤温度降低、出冷汗,伴麻木、疼痛或蚁走感等, 可有感觉障碍。每次发作持续数分钟至数小时不等。(二)缺氧期:指(趾)发绀、肢端呈青紫状,界限明确,压之消失,伴疼痛、感觉障碍及皮肤温度降低,可延续数小时至数日。(三)充血期:指(趾)动脉扩张, 血管腔开放充血,皮肤温度上升,色泽转为潮红, 伴跳痛或烧灼感, 以后恢复正常。部分晚期病例指尖溃疡或坏疽,肌肉和骨质轻度萎缩。
检查
(一)激发试验:①冷水试验:将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟,可诱发上述典型发作。②握拳试验:两手握拳1分半钟后,在弯曲状态下松开手指,也可出现上述变化。③将手浸泡在10~15℃水中,全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。(二)指动脉压力测定:用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压>5.33kPa(40mmHg),则指示为梗阻型。(三)指温与指动脉压关系测定:正常时,随着温度降低只有轻度指动脉压下降;痉挛型,当温度降到触发温度时指动脉压突然下降;梗阻型,指动脉压也随温度下降而逐渐降低,但在常温时指动脉压则明显低于正常。(四)指温恢复时间测定:用光电容积描记法测定。浸冰水20s后,指温恢复正常的平均时间为5~10min,而本征患者常延长至20min以上。(五)指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影:此法除能明确诊断外,还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。此法特别适用于有缺血性溃疡者。(六)其他:血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体、冷球蛋白以及Coombs试验检查;测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征;手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。
诊断鉴别
应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。(1)手足发绀症:是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性,手足皮肤呈对称性均匀紫绀。寒冷可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象。其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张,需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变,绀紫范围较广泛,累及整个手和足,甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。寒冷虽可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状立即减轻,或消失,情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。(2)网状青斑:多为女性。因小动脉痉挛,毛细血管和静脉无张力性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢,偶可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。寒冷或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后,斑纹减轻或消失。临床上可分为大理石样皮斑、特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。(3)红斑性肢痛平:病因尚不清楚。病理变化为肢端对称性、陈发性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤,两足同时发病,偶可累及双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超过临界温度(约33-34℃)时,如足部在温暖的被褥内,疼痛即可发作,多为烧灼样,也可为刺痛或胀痛。肢体下垂、站立,运动时均可诱发疼痛发作,抬高患肢、休息或将足部露在被褥外,疼痛可缓解。症状发作时,足部皮色呈潮红充血,皮温升高伴出汗,足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特征,易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等。此外应区分特发性与继发性,继发性继发于各种系统疾病。如:血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象,患者几乎均为男性, 病程较长,足背动脉不对称搏动微弱或消失。硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂、面部、颈胸部皮肤和皮下组织明显改变。
并发症
常伴有情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。病久且反复频繁发作者,表现为手指皮肤变薄,紧缩、硬韧,伴有关节失灵或僵硬,甚则静息痛和指端溃疡。
治疗
(一)药物治疗 用交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂,以解除血管痉挛,降低周围血管对寒冷刺激的反应。可选用:1.钙离子拮抗剂:目前为首选药物,硝苯地平是本病治疗的金标准,具有扩张周围血管、抗血小板和白细胞作用,口服20mg,每日3次;或用尼莫地平,口服40mg,每日3次,连用2周。2.血管扩张剂:①盐酸妥拉苏林 口服开始每次25-50mg,3次/d;②烟酸 口服100~200mg,每日3次,或静脉滴注;③二氢麦角碱,1mg,每日1-3次。3.前列腺素:①PGE1或PGI2,剂量为每分钟6~10ng/kg持续静滴数小时~3日。②伊洛前列素(iloprost):为PGI2的同类药,剂量为每分钟0.5~2ng/kg,静滴数小时。③米索前列素(misoprost):为PGE1的同类药,口服剂量为0.2mg,每日3~4次。(二)血浆交换疗法可降低血浆粘滞度。每日抽去血液500ml,或1~2次抽去350~1000ml,去除量1L以内可用人造血浆2~2.5L代替,去除量更大时必须用新鲜血浆或白蛋白等渗溶液。每周1次,共5次,疗效至少可维持6周。如用血细胞分离器进行时可仅仅去除血浆,保留血细胞,疗效更佳。(三)肢体负压治疗患者取坐位,将患肢置入负压舱内。治疗压力为上肢-8.6~-13.3kPa,一般为-10.6kPa; 下肢-10.6~-17.3kPa,一般为-13.3kPa。每日1次,每次10~15min,10~20次为一个疗程,平均治疗14次。治疗原理为负压使下肢体血管扩张,克服了血管平滑肌的收缩,动脉出现持续扩张。(四)手术治疗1.指征①病程>3年;②症状严重,影响工作和生活;③足量疗程的药物治疗无效;④免疫学检查无异常发现。2.方法①交感神经切除术。上肢病变可考虑施行上胸交感神经切除术;下肢病变可施行腰交感神经切除术。疗效约可维持2~5年。②掌和指动脉周围微交感神经切除术。(五)诱导血管扩张疗法 患者全身暴露在0℃的寒冷环境中,而双手浸泡在43℃的热水中,每次治疗10分钟。冷试验结果表明,治疗后肢端温度平均升高2.2℃。其机制为通过条件反射,使患者再次暴露于寒冷环境中,肢端血管不再出现过度收缩反应。(六)生物反馈疗法 此法是将机体正常情况下非知觉的或难以知觉的生物信息,利用专门设备进行探查、放大,并通过记录和显示系统转变成信号,让患者感觉到这些功能变化,从而使其能把自己的某些感觉与躯体功能联系起来,并在某种程度上调节这些功能。方法:①用连接灯光指示系统的温度仪,每15秒测定一次皮温。当皮温上升或稳定时,指示系统发光,而皮温下降时不发光。这样患者就接受了这一反映皮温的视觉刺激。②自我控制训练,训练时通过录音告诉患者深呼吸、放松、然后回想愉快温暖的经历,如沐浴着温暖的阳光,躺在松软的沙滩上,周围的海浪轻轻地拍打着沙滩等。每次治疗进行1小时。第1月每周3次,第2月每周2次,第3月每周1次。并嘱患者每天在家进行15分钟的相同训练。治疗后的患者进入3.3℃的冷室内时,皮温可保持在21.4℃(正常人为22.2~23℃),而在治疗前平均下降至19.5℃。