外阴癌
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概述

外阴恶性肿瘤以原发性的为主,约占女性生殖器肿瘤的4%,占妇女全身肿瘤的1%~2%。绝大多数外阴癌是鳞状上皮癌,约占外阴恶性肿瘤的95%,平均发病年龄为50~60岁,40岁以前也可能发病,腺癌较少。有时外阴癌局限于上皮内,在上皮内蔓延称原位癌,亦称外阴上皮癌,上皮癌有二种:①鳞状上皮原位癌(又称波文氏病);②湿疹样上皮内癌(又称派杰氏病)。此外尚有基底细胞癌及恶性黑色素瘤

病因描述
目前尚不清楚,根据发病前驱表现,其有关因素如下:一、外阴白斑 此病与外阴癌的发病关系密切。据统计发病前有外阴白斑者约30~50%。由于对外阴白斑的认识与诊断标准不统一,而不宜比较分析,故目前对此问题有不同的看法。较为一致的意见是,不能把外阴皮肤或粘膜发白统称为“白斑”,而称为白色病损,再根据临床和镜检特征而命名。“外阴白斑”仅适用于外阴上皮有不典型增生者(N0vak1974),组织学特征应有不同程度的细胞异形性(Lever,1975)。张保和认为外阴白斑应依病变有无不典型增生及癌来分类(1977)。早在1940年Taussing认为50%外阴白斑可发生癌变,70%的鳞癌患者合并有白斑。Framklin1972年回顾性研究,认为50%未治的白斑注定发展为癌。外阴病理为增生性病变而不治疗者,10~20%可癌变,有不典型增生者更易癌变(Gardner,1969)。外阴营养不良(又称外阴白色病损)者癌变率小于5%(Jeffcoate,1966),国内曹荃荪等报道(1980)为2%。由此可见,关键在于外阴鳞状上皮是否增生,而不能凭外阴皮肤或粘膜变白来预测癌变可能性。二、梅毒性慢性溃疡与外阴癌有密切关系 一般报道中有梅毒史者占13~50%。协和医院测定28例外阴癌血清康瓦氏反应阳性者8例(为解放初期病例),占28.5%。并认为外阴癌病例梅毒血清反应的阳性率较一般病人高5~6倍。JapazeH等(1977)统计192例外阴癌中血清梅毒阳性者占20%。Lnmin(1949)统计60%的外阴癌有淋巴肉芽肿。山东《实用妇科学》一书收集国内5个单位162例外阴癌(1956~1964),有性病史者占41%。这些都说明外阴癌与性病可能有关。三、外阴部慢性炎症刺激可能为诱发因素JapazeH等从流行病学统计发现,体胖者占64%,糖尿病患者占24%。肥胖与糖尿病患者经常伴有外阴急性与慢性炎症,促使癌前病变。四、病毒病因 在Bowen's病的病因研究中,从电镜发现病毒颗粒(Bhawen,1980)。疣状突起的病例很大可能是病毒引起的(Japaze H,1977)。再如15%(Framklin1972)~34%(Merril,1970)外阴癌伴同宫颈癌(原位或浸润癌),而疱疹病毒Ⅱ型对宫颈癌的发病有关。由病毒引起的慢性淋巴肉芽肿是最常见的肉芽肿之一。新近认为,人乳头状瘤病毒(HPV)可引起扁平湿疣,它可能是子宫颈癌或其他癌的致因之一。因在宫颈上皮内癌瘤样变,即宫颈癌前病变及宫颈鳞状上皮原位癌患者,与此病毒及疣同时存在。通过杂交技术发现HPV,HPV可用过氧化酶特殊染色法于细胞内发现。疱疹病毒Ⅱ型与HPV的关系,前者对后者起了催化作用。
症状描述
主要症状是外阴部有结节和肿块。常伴有疼痛或瘙痒史。部分病人表现为外阴溃疡,经久不愈,晚期病人还有脓性或血性分泌物增多,尿痛等不适。临床分期,外阴癌在临床上可分为四期。Ⅰ期:全部病变限于外阴,最大直径在2厘米或2厘米以下,腹股沟淋巴结无转移可疑。Ⅱ期:全部病变限于外阴,最大直径超过2厘米,腹股沟淋巴结无转移可疑。Ⅲ期:病变超过外阴部,腹股沟淋巴结无转移或转移可疑。Ⅳ期:有下列情况之一者均属之;①腹股沟淋巴结固定或破溃,临床肯定为转移者;②病变侵犯直肠,膀胱或尿道的粘膜,或癌瘤已与骨骼固定。③远处转移或触及深盆腔淋巴结。
检查
1.大体观察:①鳞状上皮癌可以表现为单纯性溃疡,白色病变,皮下肿块或息肉样病变。早期时表皮的上皮脚向间质浸润,逐渐形成皮下结节,此结节也可破溃,变小,而误诊为炎症,晚期发展成为菜花样赘生或溃疡。②波文氏病表现为暗红色粗糙斑,边界清楚而不规则,表面有结痂,去痂后见到肉芽组织和渗出面。派杰氏病的病变呈湿疹样变化,呈红色,略突起,伴有白色病变或小颗粒,有时见浅溃疡形成和结痂。2镜检:①鳞状上皮癌,多数分化良好,常有上皮珠形成或角化的现象;但阴蒂或前庭部分化较差。此外在邻近的正常组织也可见到核酸合成障碍,说明在治疗外阴癌时有必要切除整个外阴;②波文氏病,有表皮过度角化,角化不全,棘层增生,细胞排列紊乱,核染色深而有异形,表皮的基底膜完整。表皮深处可有典型的派杰氏细胞,这种细胞体积大,呈圆形,卵圆形或多边形,胞浆空而透亮,表皮的基底膜完整,但肿瘤细胞累及范围常超过肉眼所见病灶边缘以外。诊断派杰氏病须注意有无上皮下的汗腺癌;③腺癌,有腺体增生,上皮呈多层,排列紊乱,核染色深且有异形。
诊断鉴别
主要依据临床症状及活体组织病理切片检查。对外阴的病变应作详细的观察,如发现经久不愈的溃疡,丘疹样疣,或白色病变经治疗效果不明显时,应采取活体组织检查。除极早期类似良性病变而难以确诊外,一般诊断均无困难,但应与乳头瘤,外阴结核,增生型营养不良,基底细胞癌,派杰氏病等相鉴别。活检为唯一可靠的鉴别方法,在甲苯胺蓝染色后的不脱色区处取活检,可获得较准确的诊断结果,必要时还需多次、多处活检方能最后确诊。
并发症
1.蔓延:在外阴局部的肿瘤逐渐增大,但很少侵犯肌层的筋膜或邻近结构如耻骨骨膜等。一旦阴道被侵犯,则很快累及肛提肌,直肠,尿道口或膀胱。2.淋巴转移:外阴有丰富的淋巴管,而且外阴的淋巴毛细管丛是互相交通的,因此,一侧外阴的癌肿可经由双侧的淋巴管扩散,最初转移至腹股沟浅层淋巴结,再至位于腹股沟下方的股管淋巴结,并经此进入盆腔内髂外,闭孔和髂内淋巴结,最终转移至主动脉旁淋巴结和左锁骨下淋巴结。阴蒂部癌肿可绕过腹股沟浅层淋巴结直接至股管淋巴结,外阴后部以及阴道下端癌可避开腹股沟浅层淋巴结而直接转移至盆腔内淋巴结。
治疗
1.治疗原则,首选手术治疗方法,其次用放射治疗。2.手术治疗,手术是外阴癌的首选治疗方法,外阴癌较少侵犯深部组织,因此,即使肿瘤较大,仍给治疗性或姑息性手术切除提供了可能性,由于外阴癌的生长特点为局部浸润较广泛而且可多点发生,淋巴结转移的倾向较大,因此,外阴癌的常规性手术应包括外阴根治性切除及双侧腹股沟淋巴结清除术。至于盆腔淋巴结清除术,由于在股管淋巴结有转移后才发生盆腔淋巴结的转移。故只有股管淋巴结阳性的病人才作盆腔淋巴结清除。波文氏病可进行外阴单纯切除术,派杰氏病则往往行外阴根治术。前庭大腺腺癌须根据情况清除部分阴道,提肛肌等。3.放射治疗,近年来随着放射治疗设备和技术的改进,降低了放射治疗的副反应,现在女阴癌已采用放射治疗,尤其在有手术禁忌症,或晚期不宜手术的病人,应用放射治疗有一定疗效。