营养性维生素D缺乏性佝偻病
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概述

        营养性维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿期常见的营养缺乏症。本病是由于儿童体内维生素D不足引起全身性钙、磷代谢失常以致钙盐不能正常沉着在骨骼的生长部分,最终发生骨骼畸形。

        多见于2岁以内婴幼儿,占总佝偻病95%以上,本病虽然很少直接危及生命,但因发病缓慢,易被忽视。

        近年来,随社会经济文化水平的提高,我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病率逐年降低,病情也趋于清都,因我国冬季较长,日照短,北方佝偻病率高于南方。

病因描述
1、维生素D缺乏:母亲妊娠期,特别是妊娠后几维生素D营养不足如母亲严重营养不良、肝肾疾病、慢性 腹泻,以及早产、双胎均可使婴儿的体内储存不足; 2、紫外线照射不足; 3、生长过速:所需维生素D较多,但体内储存的维生素D不足,易发生营养性维生素D缺乏性佝偻病,重营 养不良婴儿生长迟缓,发生佝偻病者不多; 4、食物中补充维生素D不足:天然食物中含维生素D少;食物中钙、磷含量不足或比例不适宜。不当饮食 影响维生素D吸收; 5、疾病影响维生素D及钙、磷的代谢。
症状描述
(一)一般症状:当维生素D缺乏到一定程度时,临床出现一系列神经精神症状,如多汗,与温度无关。 特别是在吃奶和哭闹时,汗味异臭;易激惹,夜惊,夜啼,烦恼,睡眠不安。 (二)骨骼病变:常见的有露骨软化、方颅、前囟闭合延迟、肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸、肋软沟,脊柱侧 弯,佝偻病“手镯”,“O型”或“X型”腿,“鸭步态”等。 (三)肌肉改变:低血磷导致肌肉糖代谢障碍,引起全身肌肉松弛,乏力,肌张力降低。
检查
1、血生化:佝偻病维生素D缺乏期,血中25-(OH)D3水平下降,1,25-(OH)2D3下降或正常。进而血 钙、磷、碱性磷酸酶也有改变。初期血磷下降,继之血钙下降,碱性磷酸酶上升,PTH升高。激期时血钙、磷均下降,碱性磷酸酶明显上升。恢复期时血清25-(OH)D3与1,25-(OH)2D3上升,钙、磷、开始上升,碱性磷酸酶随着下降,PTH也下降,最后达到正常水平。 2、X线片: (1)佝偻病早期时,X线片所见正常,或有临时钙化带模糊不清或消失。激期早期时,可见腕关 节干骺端变平或凹陷,皮质变薄,核距变宽到3mm以上。 (2)激期是佝偻病活动期的最高峰,X线片显示干骺端钙化带消失,杯口样变形,杯口加深,杯 底呈毛絮样改变,骨皮质呈疏松状或层状改变,骨小梁稀疏或呈网状,核距更加增宽,最宽可达8mm,骨骺核消失,骨龄减少。 (3)恢复早期时,可见临时钙化带呈现点线状出现,骨骺核再现,进一步临时钙化带呈线形或双 层状,干骺端密度加大,骨小梁增多致密,骨干皮质密度增加,可出现骨膜反应。个别由激期到恢复末期,可见干骺端呈均匀流泪蜡烛样改变。 (4)治愈期可呈现临时钙化带致密加厚或改建至正常。
诊断鉴别
诊断:依据维生素D缺乏的病史、佝偻病的临床表现,结合血生化及骨骼X线检查即可做出诊断。有条件的 医院可以血清25-(OH)D3水平测定为可靠的诊断标准。  鉴别:本病需与肾性佝偻病,肾小管性酸中毒,先天性甲状腺功能低下,软骨营养不良相鉴别。
并发症
一旦发生明显症状时,机体的抵抗力低下,易并发肺炎、腹泻、贫血等其它疾病。还遗留一系列的后遗症,如O形腿、X形腿、鸡胸等。
治疗
(一)维生素D治疗    1、轻度(初期):每日口服维生素D制剂1000~2000IU或一次性口服维生素D10万~20万IU。    2、中度(激前期):每日口服维生素D2000~5000IU或一次性口服20万~30万IU。    3、重度(激期):每日口服维生素D5000~5000IU或一次性口30万~40万IU。    以上口服每日量持续1月,同时给以元素钙200mg/日,如临床及生化检查未达预防疗效,可适当延长投药时间,再改为预防量。   (二)突击疗法 重症激期患儿或合并其它疾病如长期腹泻、黄疸、急性传染病、迁延性疾病或先天性佝偻病患儿,可以进行维生素D突击疗法。但均应由医生指导,不可随意滥用。 1、口服法:每日服高浓度维生素D(每日5万IU)连服1周后改为预防量。切不可长期及大量应用,尤其对后遗症者不用。 2、注射法:用维生素D2或维生素D3制剂肌注15~20万IU一次后改为预防量,尽可能避免重复注射以免中毒。    在突击治疗前,一般先口服10%氯化钙3天,以防止低血钙抽搐,对虚弱儿及痉挛素质者,需慎用突击疗法。 (三)钙剂:维生素D治疗期间应同时补充钙剂。 (四)人工紫外线照射法。 (五)矫形疗法:3岁后的佝偻病骨畸形者,多为后遗症,不宜用维生素D制剂,应考虑矫形疗法,对鸡胸宜采取俯卧位及俯撑或引体向上的活动,加强胸部扩展。治疗轻度“O”或“x”型腿时可按摩相应肌群。重度后遗症或影响生理及体形者,于青年期考虑外科矫形手术。活动性佝偻病儿在治疗期间应限制其坐、立、走等,以免加重脊柱弯曲、“O”或“X”型畸形。