大疱性类天疱疮
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皮肤性病科
概述

大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病,疱壁较厚,不易破溃。组织病理为表皮下大疱,免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性,预后良好

病因描述
认为是自身免疫性疾病,大多数患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体,主要是IgG。免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板。推想本病是由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应,在补体参与下,吸引白细胞释放酶,导致表皮下水疱形成。类天疱疮抗原(BP Ag〕是由表皮基底细胞合成, BPAg1分子量为240000u,是构成半桥粒致密板块的主要成分; BP Ag2分子量为180000u,是一个跨膜蛋白。
症状描述
多见于老年人,大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱,直径约1~2cm,内含浆液,少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生。疱不易破裂,糜烂面上常附血痂,较易愈合,有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑,或风团样损害,数日后才在此基础上出现大疱。皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟。约25%患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多进展较慢,水疱不断愈合及新生。患者自觉程度不等的瘙痒,全身健康状况一般良好。但若不及时治疗,皮疹将逐渐增多,泛发全身,大量体液通过体表丢失,机体日益衰弱,可因继发感染等而导致死亡。 水疱发生于表皮下,为单房性,疱顶多为正常表皮,疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮浅层血管扩张,血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。 1.临床表现老年人,皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病。 2.取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱,疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。 3.直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和(或) C3沉积。取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查,可显示存在有抗基底膜带抗体。
检查
取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查,则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜,也可以正常人的皮肤作底物。在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积, 取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光。免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板。与大疱发生的部位一致。
诊断鉴别
(一)大疱性多形红斑多见于年轻人,皮疹多形性,粘膜损害广泛而严重,发病急,常伴发热等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。 (二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端,如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位,病理改变亦为表皮下疱,但真皮内为中性粒细胞浸润,而无嗜酸性粒细胞浸润,用1mol/LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查,本病荧光在分离皮肤的真皮侧,而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。
并发症
本病病程慢性,预后较好。一般无特殊并发症状。
治疗
基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小,一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量,并长期服用,一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者,可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙,硫唑嘌呤,甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人,年迈体弱,全身支持疗法也是很重要的。在长期服用类固醇皮质激素期间,应注意不良反应的预防和治疗。