血管内皮瘤(恶性血管肉瘤,血管内皮肉瘤)
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肿瘤科
概述

骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤,极为少见。最早是Kokodny于1926年报道,至1971年国外文献仅达百例,国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔,以一层或数层不典型内皮细胞为边界,具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出:“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤,起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞,内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现,并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1%~0.4%,占恶性骨肿瘤的0.5%~1%,占原发性脊柱肿瘤的4.甈䝴甌

病因描述
与其他肿瘤一样,无确切的病因。肿瘤呈暗红色,无明显包膜,质地韧,血管丰富。镜下可见其特征表现为许多不规则相互吻合的血管腔。常衬以单层或多层不典型的幼稚细胞,并伴有低底分化或间变的组织团块。内皮细胞可为芽状,使肿瘤呈乳突状。大量增生的毛细血管,有彼此吻合倾向。
症状描述
好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉,其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高,常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨,经淋巴可转移至引流区淋巴结。
检查
1.肉眼所见皮肤的血管肉瘤常位于真皮内,呈圆形或卵圆形的紫红色结节,平均3cm大小,有时肿瘤周围可见卫星小瘤结,侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者,瘤体更大。肿瘤边界不清,无包膜,呈浸润性生长,切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。2.镜下所见瘤细胞形态呈梭形、卵圆形,瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔,除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外,瘤细胞均位于膜内,为本瘤的特征性图像。3.X线检查 往往无特异性,主要表现为溶骨性改变,可局限于骨松质、骨髓腔,也可为松质骨及皮质骨同时受累。破坏区呈单个或多个适亮区,呈现虫蚀状、斑片状,边界不清。无反应性新骨增生,少见骨膜反应。在高度恶性者,肿瘤内无骨小梁,边缘不清,皮质骨可被穿透,侵及周围软组织。
诊断鉴别
组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富,有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断,但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。
并发症
本病恶性程度高,常较早发生肺转移。
治疗
一般多采用放射治疗,对早期低度恶性者效果好。手术治疗适用于脊髓压迫明显需减压者,以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。术后仍应辅以放疗。本病恶性程度高,常较早发生肺转移,一般预后不佳。少数病变发生缓慢,术后可存活数年。