听神经瘤
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神经外科
概述

听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少,肿瘤外观呈灰红色,大小不一,形状各异,质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同,瘤体表面有膜,显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状,排列成栅栏或漩涡状,胞浆似纵纤维状,内含粗面内质网等细胞,瘤细胞边缘有很多长突起,交错伸延于细胞间隙内,和胶原纤维与罗斯小体并存,有的瘤细胞为多形,成团群集、界限不清,组甈䝴甌

病因描述
病因不清。可能诱因有:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。
症状描述
1.耳鸣或发作性眩晕,一侧听力进行性减退至失聪。2.进食呛咳、声嘶、咽反射消失或减退,同侧角膜反射减退或消失,面瘫等。3.走路不稳,眼球水平震颤,肢体运动共济功能失调。4.头痛、呕吐、视乳头水肿。
检查
1.以耳鸣为首发症状,进行性一侧听力下降至失聪。2.典型桥小脑角综合征:听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍,小脑损害及脑干受压等症状、体征。3.慢性颅内压增高征:头痛、呕吐、视乳头水肿。4.头颅X线摄片内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影(CT)见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水,增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像(MRI)表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号,T2加权图像呈高信号占位元,增强扫描病源有显著强化。5.脑血管造影属有创检查,定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像,但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞,减少术中出血。6.诊断明确、需手术者,以基本检查为主。
诊断鉴别
听神经瘤应和面神经瘤相鉴别:面神经瘤少见,它可发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头处的任何部位,发生在桥小脑角(CPA)和内听道(IAC)内时,其临床表现酷似听神经瘤。面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围,尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道,但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、耳鸣可能是位于CPA和IAC内肿瘤的临床症状。此外尚有舌前2/3味觉障碍、面部抽搐、眼干、口干等症状。 当面神经瘤生长在CPA或IAC内时,面神经麻痹不常见。MRI和CT不能鉴别位于CPA或IA C内的面、听神经瘤。有听神经瘤的一些症状、面部轻瘫或瘫痪、面部痉挛和味觉障碍等。应考虑面神经瘤的可能。
并发症
中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤,中耳炎等,均应想到是听神经鞘瘤,应及早到医院就诊。听神经瘤位于小脑桥脑角,病程长,首发症状几乎都是听神经本身的障碍包括头昏、眩晕,单侧耳鸣及耳聋,耳鸣为高音调,似蝉鸣或汽笛声,并为连续性,常伴听力减退。(ushing对症状出现的程序作了详细的描述:①耳蜗及前庭症状表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋②额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适③小脑性共济运动失调,动作不协调④邻近颅神经受损症状,如病侧面部疼痛,面部抽搐、面部感觉减退,周围性面瘫⑤颅内压增高症状,如视神经乳头水肿,头痛加剧,呕吐,复视等。
治疗
1.外科手术治疗为主。2.立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀):无颅内压增高,肿瘤直径〈3CM者可考虑,肿瘤较大者亦可先部分切除和/或脑室分流术缓解颅高压后再行γ-刀、X-刀治疗。3.预防感染、营养神经治疗及并发症处理。(1)药物对肿瘤本身无特效。(2)纠正脑水肿,降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,必要时可使用人血白蛋白。(3)注意电解质与体液平衡,术中补充失血。(4)术后酌情使用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。(5)对症治疗,有并发症者针对并发症处理。