角膜软化症(维生素A缺乏性眼病)
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眼科
概述

角膜软化症(keratomalacia)是由于缺乏维生素A的高度营养障碍造成的早期角膜,结膜上皮干燥、变质,晚期出现角膜基质层的坏死,崩溃。多见于3岁以下儿童,常为双眼受累

病因描述
主要是维生素A缺乏,可发生以下情况:1、维生素A的摄取量不足以维持体内最低限度的需要量,如人工喂养或断奶期食物调配不良,营养失调;或因发烧、消耗性疾病,家长卫生知识缺乏,不适当的“忌口”,如麻疹、肺炎等。2、维生素A的吸收不良,患儿有消化道疾病,如胃肠炎,消化不良,痢疾等,致使维生素A不能吸收作用。3、消耗量过多,幼儿发育成长过快,或患病期间消耗过多,对维生素A的需求量大,而形成缺乏状态。早期结膜杯状细胞消失,上皮细胞玻璃样变性,并色素沉着。后期上皮细胞表层变平增厚,细胞核消失,而呈波状排列,为角化改变。干燥斑内含有睑板腺分泌物,上皮碎屑、脂肪,干燥杆菌等,因上皮细胞角化而粗糙不平,有泡沫状之外观。角膜的早期变化与结膜相似,而晚期角化的上皮细胞脱落,前弹力层坏死而消失,实质层水肿,白细胞浸润坏死,可伴前房积脓。
症状描述
维生素A的缺乏,不但引起结膜、角膜的上皮变质,身体其他上皮组织系统诸如皮肤、消化道、呼吸道、泌尿道的粘膜上皮以至由于上皮演变百来的睑板腺、泪腺等组织亦均发生或多或少的组织变化。其中最重要的是呼吸道与消化道粘膜方面,可发生肺炎、支气管、肠炎,而出现全身皮肤干燥、瘦弱、四肢无力,声音嘶哑、腹泻等。其眼部症状主要为结膜特别是睑裂部分的特殊干燥状态,以及角膜基质的坏死变化,病态过程分四个阶段。1、夜盲期:患者最早的主沉症状,在黑暗环境下,病人失去健康眼所具有的对适应功能,因此患者晚新时视物要比白天模糊得多,俗称“鸡盲”或“雀盲”。主要为维生素A缺乏,致使视网膜神经上皮细胞层杆状体视紫红质缺乏原料,使暗适应功能下降的表现。婴幼儿因年龄小而难以表达。2、干燥前期:球结膜表面失去正常光泽,角膜表面变为暗淡无光,结膜下血管呈现特殊的紫兰色调,如把下睑撑开,使眼暴露10秒钟,则结膜及角膜表面的模糊状态迅速加剧。结膜失去弹性,眼球转动时,球结膜显示向心性皱纹,角膜感觉显著下降,瞬目反应不灵,从而加速干燥症状的发展。此时作球结膜上皮细胞刮屑涂片检查可以现上皮细胞的角化颗粒及无数的干燥杆菌。对于此期症状的发现具有重大意义,如能早期诊断及早期治疗,便可迅速治愈。3、干燥期:球结膜明显干燥,在睑裂部结膜上可有特殊的银白色泡沫状三角形斑,基底朝向角膜,称为毕脱氏(Bitot)。形态上,干燥斑易用凝结的矿蜡油,眼泪不能湿润其表面,通常对称出现于两眼的颞侧睑裂部球结膜,日后鼻侧亦可出现,在下睑部及穹窿部,结膜及半月形皱壁上,呈灰蓝色调色素变化,为上皮层内黑色素生长所造成,也是缺乏维生素A所独有的眼部特征。角膜表面,光泽消失,好象热气呵在玻璃上,呈雾状混浊,如毛玻璃状。在睑裂部的角膜缘与结膜的干燥斑相接。角膜周围的混浊,可伴色素性变化。角膜的知觉可完全丧失,羞明现象明显。4、角膜软化期:球结膜粗糙肥厚,皱褶明显,角膜浸润混浊加重,呈灰黄色或黄白色。角膜迅速自溶成溃疡,前房积脓,一般在1~2天内可使整个角膜组织溶化穿也,最终形成角膜粘连白斑,或完全性角膜葡萄肿,或扁平角膜,眼球萎缩而导致完全性失明。
检查
全面询问病史,仔细进行眼部检查,不难诊断。
诊断鉴别
本病早期出现之雀目,称肝虚雀目。在外眼见症不明显时,需与高风雀目相鉴别。高风雀目患者眼无不适,外观端好,眼底变化初起可不明显,随年龄的增长,病变逐渐明显,视野开始缩小,夜盲亦逐年加重,但白睛、黑睛及全身无疳积见症。
并发症
病情发展会出现角膜上皮脱落,基质坏死,形成溃疡,前房积脓。角膜可迅速穿孔,虹膜脱出。轻者愈合形成粘连性角膜白斑;重者可演变成眼球萎缩或角膜葡萄肿而失明。
治疗
治疗原则是改善营养状况,防止角膜继发感染,抓着最有效的治疗时机,即干燥前期。1、积极治疗全身病。2、改善营养状况、选含维生素A高的食品,如肝类、鸡蛋、鱼、乳类等,口服维生素A,复合维生素B、C等,消化道疾病口服不能吸收者可给维生素A注射。3、局部滴清鱼肝油,每日三次,协同给抗生素眼膏、必要时扩瞳,包括患眼。检查时注意勿压迫眼球,以免穿孔形成。