系统性红斑狼疮性关节炎
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风湿免疫科
概述

系统性红斑狼疮性关节炎是系统性红斑狼疮疾病时期的一种表现,而系统性红斑狼疮是一种以多系统损害为临床表现的自身免疫性疾病。主要表现为发热、皮疹,脱发、关节痛或关节炎、肾炎,浆膜炎、溶血性贫血、白细胞减少,血小板减少及中枢神经系统损害等。有内脏(肾、中枢神经) 损害者预后较差,多见于20~40 岁的育龄期妇女。近年来,我国系统性红斑狼疮的发病率有增高趋势,早期诊断和综合治疗可使其预后明显改善。

病因描述
系统性红斑狼疮性关节炎是系统性红斑狼疮疾病活动时期的一种表现,而系统性红斑狼疮是一种慢性炎性疾病,可累及许多器官系统,如皮肤、神经和浆膜等。本病因尚不明确,可能与遗传、环境(阳光或紫外线、药物、微生物病原体等) 、免疫、雌激素等多种因素相互作用导致机体免疫功能紊乱有关。
症状描述
系统性红斑狼疮关节病变是疾病活动的表现之一,主要表现为关节痛、非特异性关节炎和特发性骨坏死。1、关节痛和关节炎伴有晨僵的轻度关节痛是系统性红斑狼疮最常见的初发表现,大多数患者最终可发展为症状明显的关节炎,部分出现关节积液。最常受累的关节是近端指间关节、腕关节、膝关节。系统性红斑狼疮的关节受累多呈对称性、隐袭性,逐渐加重,半数伴有晨僵,可呈游走性和功能障碍等。2、关节畸形系统性红斑狼疮关节病变绝大多数不造成关节畸形。曾有人描述系统性红斑狼疮出现的一种特征性手部畸形(掌指关节屈曲、尺侧偏移及半脱位、拇指指间关节过度伸展) ,其无活动性炎症,被认为是关节旁组织即关节囊、韧带和肌腱受累,韧带松弛和肌腱不平衡所致,而非侵蚀性畸形。“天鹅颈”样畸形可见于约1/ 3 的系统性红斑狼疮手受累患者。系统性红斑狼疮的足关节受累和手关节受累是平行的,有人认为狼疮足最常见的异常的是足拇指外翻、足前部增宽和锤状趾。3、关节积液本病关节积液少见,补体水平降低是系统性红斑狼疮关节液较具特异性的改变。4、放射线表现系统性红斑狼疮关节炎影像学表现较少。早期可见软组织肿胀、关节周围骨质疏松和广泛的骨质疏松;晚期可见严重畸形,但常缺乏骨侵蚀性改变的影像学证据。SLE可由抗核抗体试验确诊:SLE活动期抗核抗体大多阳性,如抗核抗体阴性则排除本病之可能。抗核抗体试验敏感可取代狼疮细胞检查诊断SLE是否存在。
检查
系统性红斑狼疮合并关节炎的病人,在X线检查时,除有软组织肿胀、关节周围有弥漫性骨质疏松征象外,关节软骨或骨损害比较少见。少数病人可出现与类风湿关节炎相似的侵蚀性关节病变。合并关节积液时,积液量通常较少,其外观清亮,蛋白含量和细胞计数均较低,一般白细胞计数少于3x109/升,以淋巴细胞为主,积液中总补体水平降低,与类风湿关节炎不同。有7%-10%病人有类风湿结节,与类风湿关节炎的分布相似,常见于鹰嘴及掌指关节伸面。本病还可由抗核抗体试验确诊:SLE活动期抗核抗体大多阳性,如抗核抗体阴性则排除本病之可能。抗核抗体试验敏感可取代狼疮细胞检查诊断SLE是否存在。X线检查,关节多无骨性破坏。
诊断鉴别
1、系统性红斑狼疮关节炎诊断系统性红斑狼疮关节病变无特定诊断条件,亦无特征性体征。但一般认为,非糜烂性和非畸形性关节炎是系统性红斑狼疮关节炎不同于类风湿关节炎之处,其特点为关节面和关节间隙常保持完好。2、鉴别诊断系统性红斑狼疮关节炎需与类风湿关节炎相鉴别。系统性红斑狼疮早期的多关节痛和多关节炎易误诊为类风湿关节炎。后者的关节病变呈持续性,程度较重,晨僵时间长,畸形多见,全身损害少见,X线显示侵蚀性关节炎。
并发症
本病股骨头、距骨头、肱骨头骨坏死时有发生,在接受类固醇治疗的患者骨坏死发生率增高。其中最为常见的是并发特发性骨坏死:具有严重的致畸性。其病因可能包括血管炎、血管痉挛、凝血机制异常、动脉栓塞、骨代谢异常和使用糖皮质激素等。常发生于负重关节,最常累及股骨头。几乎发生骨坏死的患者都有糖皮质激素治疗史。其他情况下,系统性红斑狼疮可合并化脓性关节炎、真菌性关节炎、病毒性关节炎等,可能与应用糖皮质激素及免疫抑制剂有关。
治疗
系统性红斑狼疮关节炎的治疗应强调个体化原则,努力做到以最小的副作用达到最好的治疗效果。1、一般治疗进行心理治疗,树立乐观情绪,急性期卧床休息,病情稳定后适当工作、活动;及早发现和预防感染;避免使用诱发狼疮的药物(如避孕药等) ;避免日光暴晒、紫外线照射;注意妊娠可诱发系统性红斑狼疮活动。 2、非甾类抗炎药此类药物具有抗炎、止痛和解热作用。布洛芬、双氯芬酸、尼美舒利、美洛昔康、奈丁美酮等可以选择。不良反应为消化道不适、皮疹、转氨酶升高或肾损害等。应观察其不良反应,不宜疗程过长。狼疮肾病者慎用此类药物,以免加重肾损害。3、抗疟药包括氯喹和羟氯喹。具有抗炎、免疫抑制、抗光过敏和稳定核蛋白的作用。一般用法:氯喹0125 g ,1 次/ d 口服; 羟氯喹200 ~400 mg ,1 次/ d 口服。此类药物排泄缓慢,易在角膜和视网膜沉积,引起病变,故在治疗015~1 年内行眼科检查1 次。4、糖皮质激素具有抗炎、抗增生及免疫抑制作用。对不宜选择非甾类抗炎药的系统性红斑狼疮关节病变患者可选用。一般用法:泼尼松5~15 mg/ d 口服。5、改变病情药物具有延缓、阻止或修复关节病变的作用,而不具有即刻抗炎、止痛作用。一般治疗2~4 个月初显疗效,随后疗效渐增。因系统性红斑狼疮关节炎多自发缓解,极少关节破坏,较少用此类药物。对于极少有破坏性关节炎者,可选用甲氨蝶呤,后者具有抑制白细胞趋化性,直接的抗炎作用。一般用法:每周5~15 mg 口服、静脉注射或肌肉注射,疗程半年。不良反应为恶心、腹泻、脱发、口炎、转氨酶升高、肝及肺纤维化和血液学异常等。