紫癜性疾病
推荐科室
血液科
概述

 紫癜性疾病约占出血性疾病总数的1/3,包括血管性紫癜(vascular purpura)和血小板性紫癜(thrombocytic purpura)。前者由血管壁结构或功能异常所致,多见于内皮细胞或内皮下基底膜及胶原纤维等内皮下组织的病变。如遗传性出血性毛细血管扩张症,获得性的过敏性紫癜,单纯性紫癜,老年性紫癜,感染性紫癜,坏血病等。血小板性紫癜由血小板疾病所致。如血小板减少,包括再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、免疫性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜等;血小板功能异常,包括血小板病、血小板无力症、原发性血小板增多症以及尿毒症、异常球蛋白血症、阿司匹林和双嘧达莫等引起的继发性血小板功能异常。临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现。

病因描述
(1)血管系统病变:由于血管本身发生病变,如血管壁受损伤或血管壁的渗透性、脆性增高,引起血中红细胞外漏,形成紫癜。血管损伤可因细菌毒素、化学毒品、维生素缺乏等引起。如单纯性紫癜、过敏性紫癜、血管内压增高性紫癜等。 (2)血液系统病变:由于血液系统凝血机能发生障碍引起的出血。如血小板减少性紫癜、血友病、纤维蛋白原减少性紫癜、肝脏疾病所致的凝血酶原减少性紫癜、应用过多抗凝药物引起的紫癜。
症状描述
自发性轻微的皮肤瘀点或瘀斑,以双下肢为主,偶可发生在上肢,但很少发生于躯干部,无诱发因素。瘀斑或瘀点大小不等,分布不均,不高出表面,压之不褪色也不疼痛。出现瘀斑前局部可有微微疼痛,常在第二天清晨穿衣时自觉腿部皮肤隐痛,检查时发现瘀斑。不经治疗,瘀斑可自行消退,留下青黄色色素沉着斑块,以后逐渐消失。患者一般无内脏和其他部位出血。粘膜出血少见,有时牙龈少量出血,月经量增多,经期延长。拔牙、手术、创伤、分娩时出血量可稍多,但不会造成严重大出血。
检查
(1)毛细血管脆性试验 (2)血常规、血小板计数、功能及凝血相关检查 (3)尿常规、肾功能
诊断鉴别
根据临床表现及实验室检查即可诊断。需与阿司匹林样缺陷、轻型血管性假血友病等疾病鉴别。
并发症
暂无相关资料。
治疗
一、过敏性紫癜 (1)消除致病因素:防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。 (2)一般治疗: 1.抗组胺药:盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、西米地丁及静脉注射钙剂等。 2.改善血管通透性药物:维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。维生素C以大剂量(5~10g/d)静脉注射疗效较好,持续用药5~7日。 (3)糖皮质激素: 糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。一般用泼尼松,顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松或地塞米松,静脉滴注,症状减轻后改口服。糖皮质激素疗程一般不超过30天,肾型者可酌情延长。 二、特发性血小板减少性紫癜 (1)一般治疗:出血严重者应注意休息。血小板低于20×109/L者,应严格卧床,避免外伤。 (2)糖皮质激素:一般情况下为首选治疗,近期有效率约为80%。常用泼尼松分次或顿服,病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注,好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量(每周减5mg),最后以5~10mg/d维持治疗,持续3~6个月。 (3)脾切除 1.适应证 ①正规糖皮质激素治疗无效,病程迁延3~6个月;②糖皮质激素维持量需大于30mg/d;③有糖皮质激素使用禁忌证;④51Cr扫描脾区放射指数增高。 2.禁忌证 ①年龄小于2岁;②妊娠期;③因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的有效率约为70%~90%,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。 (4)免疫抑制剂治疗:①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。主要药物长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、利妥昔单克隆抗体。 (5)其他:①达那唑:为合成的雄性激素,300~600mg/d,口服,与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。②氨肽素1g/d,分次口服。 (6)急症的处理:①血小板低于20×109/L者;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。 a.血小板输注 成人按10~20单位/次给予,根据病情可重复使用(从200ml循环血中单采所得的血小板为1单位血小板)。有条件的地方尽量使用单采血小板。 b.静脉注射免疫球蛋白 0.4g/kg,静脉滴注,4~5日为一疗程。1个月后可重复。作用机制与单核巨噬细胞Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。 c.大剂量甲泼尼龙 1g/d,静脉注射,3~5次为一疗程,可通过抑制单核-巨噬细胞系统而发挥治疗作用。 d.血浆置换3~5日内,连续3次以上,每次置换3000ml血浆,也有一定的疗效。 三、血栓性血小板减少性紫癜 (1)血浆置换和输注新鲜冷冻血浆 血浆置换为首选治疗,置换液应选用新鲜血浆或冷冻血浆(FFP)。 由于TTP病情凶险,诊断明确或高度怀疑本病时,应即刻开始治疗。遗传性TTP患者可输注FFP。 (2)其他疗法 糖皮质激素,大剂量静脉免疫球蛋白,长春新碱,CSA,CTX,rituximab等对获得性TTP可能有效。