颅内肿瘤
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神经外科
概述

颅内肿瘤即各种脑肿瘤,是神经系统中常见的疾病之一,对人类神经系统的功能有很大的危害。一般分为原发和继发两大类。原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。颅内肿瘤可发生于任何年龄,以20-50岁为最多见。少儿以颅后窝及中线肿瘤较多见,主要为髓母细胞瘤,颅咽管瘤及室管膜瘤。成人以大脑半球胶质瘤为最多见,如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等其次为脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤、神经纤维瘤、海绵状血管瘤、胆质瘤等。原发性颅内肿瘤发生率无明显性别差异,男稍多于女。

病因描述
(一)发病原因 尚未发现确切的病因。 (二)发病机制 1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。 (1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。 (2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。 (3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。 (4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制药的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。 (5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。
症状描述
1、头痛:约见于80%的病人,是最常见的早期症状,但不是诊断的主要依据,凡能加重颅内压增高的因素,均可使头痛加剧。 2、呕吐:与饮食无关,清晨多见。呕吐多与剧烈头痛相伴随,有时可呈喷射性,但非喷射性呕吐也不少见。 3、视神经乳头水肿:早期无视力障碍,随着时间的延长,病情的发展,出现视野向心性缩小,晚期视神经继发性萎缩则视力迅速下降,这也是与视神经炎所致的假性视神经乳头水肿相区分的要点。视乳头水肿是“三主症”中的重要客观依据。 4.局灶性的临床表现是由神经组织局部的破坏或受压,或由内分泌功能的变化所引起,取决于肿瘤的定位。局限性癫痫发作的型式有助于肿瘤的定位诊断。 5.假性定位体征可出现在长时期颅内压增高的情况下。它们包括单侧或双侧外展神经受压引起外直肌瘫痪,由于对侧大脑脚受到小脑幕压迫造成的与病变同在一侧的偏瘫,以及因对侧大脑后动脉受压而发生向病变同侧的视野缺损。
检查
1.脑脊液检查 对有颅内高压的病人作此检查应予谨慎,以防脑疝形成。脑脊液增高,细胞数正常而蛋白含量增高(超过o. 45 g/l)则较符合脑室内或脑表面肿瘤及神经鞘瘤。脑脊液作离心沉淀细胞检查有助于发现肿瘤脱落细胞。髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤及脑膜转移瘤等病例中,可得到阳性结果脑脊液糖含量在颅压高时可超过4.4mmol/l,脑膜癌病时则糖含量降低,氯化物变化不大;蛋白电泳测定球蛋白明显增多;免疫球蛋白定量测定IgA增加。 2.电生理检查 通常脑电图对大脑半球凸面的肿瘤有提示病变部位的价值,但脑电图无异常也不能排除肿瘤的存在。脑电地形图与脑电图有相似之处,但定位更明确些。脑诱发电位对肿瘤有辅助诊断作用,考虑视觉通路的肿瘤用视觉诱发电位,而桥脑小脑角及听神经的肿瘤则选听觉脑干诱发电位。这样也是颅内肿瘤的诊断方法。 3.头颅平片 慢性颅内压增高的x线征为颅骨分离或增宽,以儿童颅高压最为常见,脑回压迹增多与增深,蝶鞍增大,前后床突、鞍背和鞍底脱钙、稀松或破坏。颅内肿瘤定位或定性征有:①蝶鞍改变:蝶鞍球形扩大多为垂体瘤,而盆形扩大常见于颅咽管瘤。②颅内病理性钙化斑:多见于颅咽管瘤、脑膜瘤,胶质瘤也可出现。③钙化的松果体:增大者为松果体瘤,移位仅表示为占位性病变压迫。④局限性颅骨破坏或增生;常见于脑膜瘤。⑤血管沟变化;一侧性脑膜中动脉沟增粗迂回,见于脑膜瘤。⑥岩骨及内听道变化:岩骨尖破坏,缺损多见于三叉神经瘤、胆脂瘤等,岩骨尖骨质增生多为局部脑膜瘤,内听道扩大可见于听神经瘤。 4.同位素扫描 同位素脑扫描是利用某些放射性同位素能够浓集于肿瘤部位的特点,通过颅外扫描计数描绘出病变的图形,供以确定肿瘤的部位和大小,主要对定位诊断有意义。因图像模糊,对定性诊断价值较小。这也是颅内肿瘤的诊断方法。 5.数字减影血管造影(DSA):通常不是诊断脑瘤的首选方法,CT、MRI 等可对大多数脑瘤作出定位和(或)定性诊断。DSA的价值在于术前作为CT或MRI的补充检查,提供肿瘤供养和引流血管的数目、位置;肿瘤血管的多少和血管结构;相应静脉窦的通畅性等。此外,由于DSA的较高密度分辨力,可以更好地识别肿瘤染色,即肿瘤的微循环结构。 6.内分泌检查 鞍区肿瘤如垂体瘤、颅咽管瘤及某些先天性肿瘤如松果体瘤,存在内分泌功能变化,内分泌检查有助于早期诊断。
诊断鉴别
根据病史、临床表现及影像学检查即可诊断。
并发症
由于颅壳没有弹性,颅内肿瘤生长和扩展引起的占位,必然会压迫邻近的正常组织,扰乱其功能而产生相应的症状。
治疗
1、对症治疗主要针对颅内压增高,如应用脱水药物降低颅压;对癫痫发作者应用抗癫痫药物等。因肿瘤位于要害部位,无法施行手术切除,而药物治疗效果不好时,可行脑脊液分流术、颞肌下减压术、枕肌下减压术或去骨瓣减压术等姑息性手术。 2、病因治疗:①主要是手术切除肿瘤,手术切除的原则是:凡良性肿瘤应力争全切除以达到治愈的效果;凡恶性肿瘤或位于重要功能区的良性肿瘤,应根据病人情况和技术条件予以大部切除或部分切除,以达到减压为目的。②凡恶性肿瘤或未能全切除而对放射线敏感的良性肿瘤,术后均应进行放射治疗。③恶性肿瘤,特别是胶质瘤和转移瘤,术后除放射治疗外,尚可通过不同途径和方式给予化学药物治疗,简称化疗。为提高恶性脑瘤手术后的效果和延长病人生存期,应用放疗、化疗、免疫治疗,统称为脑瘤的综合性治疗。 3、中药治疗 可作为综合治疗的措施之一,适用于一些不适合手术和放、化疗或手术后复发的患者。