肺血管炎
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呼吸内科
概述

肺血管炎是指系统性坏死性血管炎累及肺血管的一类疾病的总称。肺血管炎的基本病变是血管炎,即伴有肺实质的破坏即坏死的血管壁炎细胞浸润及肉芽肿性炎症。本质上属于风湿免疫性疾病。肺血管炎常引起肺血管广泛狭窄甚至闭塞而导致肺动脉高压,临床上表现为胸闷、气短和咯血等,胸部X线表现为肺纹理局限性稀疏,放射性核素肺通气/灌注显像也呈肺段缺损,极易误诊为肺栓塞。

病因描述
肺血管炎病理特点是血管壁的炎症反应,常常贯穿血管壁全层,且多以血管为病变中心,血管周围组织也可受到累及,但支气管中心性肉芽肿病是个例外。大中小动静脉均可受累,亦可出现毛细血管炎症。炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。因此肺血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管病变。 尽管肺血管炎临床病理表现可有不同,但都存在共同的免疫病理。近十几年的研究发现,抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)在血管炎发病机制中起重要作用。ANCA抗原大多数都是中性粒细胞在宿主防御反应中用以杀菌成分。但何以会针对这些自身抗原产生免疫反应以及感染在其中起何作用目前尚不很清楚。反复细菌感染可导致血管炎加重;而且血管炎患者鼻腔金葡菌带菌状态会导致血管炎复发。有证据表明复方新诺明对治疗局限性Wegener肉芽肿是有效的,而且对多系统受累的患者可以减轻复发。 此外一些研究表明,致病性免疫复合物的形成及沉积也是血管炎症的重要原因之一。其他一些机制如内皮细胞直接受到感染、存在抗内皮细胞抗体以及HLA-依赖性T细胞介导的内皮细胞损伤也都参与血管炎的发病。由于内皮细胞反应类型差异、免疫病理机制不同以及血管性状不一从而引起临床不同的血管炎综合征。
症状描述
肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等,尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿,则可出现咯血尤其是出现肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作呼吸困难及哮喘病史。
检查
常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。 血管造影显示:管腔不规则,管腔狭窄与闭塞,管腔呈瘤样扩张。心血管疾病的超声诊断外,影像学中亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变。影像学中X线体层检查亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变。影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变。
诊断鉴别
确诊需靠活检或血管造影。应该尽可能进行这些检查以明确血管炎的诊断。 与肺栓塞等疾病进行鉴别。肺栓塞多有静脉血栓形成的易患因素。
并发症
长期使用免疫抑制剂,需警惕肺部感染。可伴有肾脏、皮肤、关节等多器官损害。
治疗
肺血管炎的治疗绝大多数是相同的,无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分,糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。 糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服,剂量1mg/(kg•d),或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250~1000mg/d,用3~5天,然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服,以后根据治疗反应在2~6个月内逐渐减量至停药。 环磷酰胺通常口服2mg/(kg•d),持续6~12个月,然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者,环磷酰胺可静注,剂量1g/m2,2~4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生卡氏肺孢子虫肺炎,因此建议预防性用药,磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZco)每周应用3天。延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高,如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。 硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者,但目前仅有少数资料显示其长期疗效。 血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定,尤其是伴有弥漫性肺泡出血者,但对系统性血管炎疗效不确定,尚须继续积累资料观察其疗效。 肺血管炎炎性病变稳定后,可行肺血管介入治疗(球囊扩张或支架植入),解除肺血管主干局限性狭窄。