胃肠间质瘤
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胃肠外科
概述

        胃肠间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。间质瘤作为一个较新的概念,应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。

        GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,占胃肠道恶性肿瘤的1~3%,估计年发病率约为1~2/10000,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病率无明显差异。大部分GISTs发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜、网膜及腹腔后罕见。

病因描述
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症状描述
GISTs的症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性瘤体小症状不明显,可有上腹部不适或溃疡病的消化道症状;瘤体大时可扪及腹部肿块,常有胃肠道出血症状。而在食管,吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险。 GISTs病人第一次就诊时约有11~47%已有转移。转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高,而食道GISTs恶性程度低。GISTs良性也有复发的可能,但过程较慢,有的甚至在10年、20年之后,不为人们注意而已。
检查
1、CT、MRI、超声内镜、消化道造影可协助GISTs大小、局部浸润、转移、位置等的判断。 2、组织标本的免疫组化验有助于病理学最终确诊。
诊断鉴别
诊断: 病人消化道出血的临床表现,结合内镜检查如胃镜、肠镜检查的非粘膜发生肿瘤结果,CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤,可作出初步的诊断。消化道造影可帮助诊断肿瘤在胃肠道的确切位置及大致范围。但临床诊断不足以确诊GISTs。GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果。 鉴别: GISTs常需与下列肿瘤鉴别,这些胃肠道肿瘤常有与GISTs类似的临床表现。 1、胃肠道平滑肌瘤/肉瘤; 2、胃肠道神经鞘瘤; 3、胃肠道自主神经瘤。
并发症
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治疗
传统的GISTs治疗以手术治疗为首选,虽最近在GISTs病理及基础研究取得很大进展,新的化疗药物研究也取得了一定的进展,但手术治疗仍是目前取得临床治愈的最佳治疗方法。 1、 手术治疗及原则 由于GISTs的潜在恶性,对临床怀疑GISTs均应按恶性肿瘤手术原则进行,由于GISTs往往质地脆,血供丰富,且通过血液及腹膜转移,手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压,对肠道GISTs应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检,除非肿瘤不能根治。 2、 化疗