眼部肿瘤
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眼科
概述

        眼部肿瘤,是恶性肿瘤之一,临床分内眼肿瘤和外眼肿瘤。

        内眼肿瘤表现为瞳孔内有黄色白色反光(欲称猫眼),视力消失,眼压升高,前房出血等。外眼肿瘤,早期表现为局都硬结,晚期可侵犯全部眼睑,眼眶及副鼻窦,形成严重局部组织缺损。 本病属于中医学“眼胞菌毒”等范畴,多由外感风热邪毒,内为肝胆郁热,热毒阻滞眼部,日久变生本病。

        在婴幼儿眼病中,是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤,发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

病因描述
病属于中医学“眼胞菌毒”等范畴,多由外感风热邪毒,内为肝胆郁热,热毒阻滞眼部,日久变生本病。
症状描述
根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 (一)眼内生长期 开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。眼底改变:可见园形或椭园形,边界清楚,单发或多发,白色或黄色结节状隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血点。肿瘤起源于内核层者,向玻璃体内生者叫内生型,玻璃体内可见大小不等的白色团块状混浊;起源于外核层者,易向脉络膜生长者叫外生型,常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。裂隙灯检查,前房内可能有瘤细胞集落,形成假性前房积脓、角膜后沉着物,虹膜表面形成灰白色肿瘤结节,可为早期诊断提供一些临床依据。 (二)青光眼期 由于肿瘤逐渐生长体积增大,眼内容物增加,使眼压升高,引起继发性青光眼,出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大,长期的高眼压可使球壁扩张,眼球膨大,形成特殊的所谓“牛眼”外观,大角膜,角巩膜葡萄肿等,所以应与先天性青光眼等鉴别。 (三)眼外期 1、最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延,由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗,如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大,但在X线片上即使视神经孔大小正常,也不能除外球后及颅内转移的可能性。 2、肿瘤穿破巩膜进入眶内,导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长,甚至可突出于睑裂之外,生长成巨大肿瘤。 (四)全身转移期 转移可发生于任何一期,例如发生于视神经乳头附近之肿瘤,即使很小,在青光眼期之前就可能有视神经转移,但一般讲其转移以本期为最明显。
检查
可行以下检查以明确诊断: 1、注意肿瘤发生时间、部位及发展经过,有无家族史; 2、注意肿瘤位置、大小、境界、色泽、形状、坚度,有无压痛及波动,有无破溃,与深部或邻近组织粘连情况,能否移动,眼睑和眼眶附近听诊有无杂音等; 3、检查有无局部及远处转移,如脑、骨骼、胸部及腹部脏器等。必要时,请有关科会诊,区别眼部为原发性或转移性; 4、检查视力、视野,眼球突出方向、突出度,眼球运动,眼压,眼底,必要时作巩膜透照或放射性核素32P测定,B型超声检查; 5、X线摄片检查眶骨及视神经孔。有条件时可作眶静脉造影及CT扫描、磁共振成像(MRl)检查。 6、检查全身情况,必要时查肝功及肾功; 7、治疗前后照正面及侧面照片; 8、情况许可时取活体组织送病理检查。
诊断鉴别
诊断: 根据病史、年龄、临床表现和相关检查,不难得出诊断。 鉴别: 眼部肿瘤发展到三、四期后一般是容易诊断的,但在一、二期时就比较困难,这个时期在它的晶状体后瞳孔区内可出现白色反光或黄白色组织块叫白瞳孔(leukoria),事实上出现白瞳孔的情况很多,在鉴别诊断中应该注意者是:视网膜发育异常;晶体后纤维增生;转移性眼内炎;渗出性视网膜炎(Coats病):发生于7-8岁以上男性青少年,多为单眼,病程进展缓慢。眼部检查,玻璃体很少有混浊,视网膜呈白色渗出性脱离,广泛的毛细血管扩张及出血点和胆固醇结晶。而Rb多发生于5岁以下婴幼儿,玻璃体混浊较多见,视网膜脱离为实性,血管怒张及新血管多限于肿瘤区。此外,从X光照片、CT及超声诊断均有明显不同,可除外Coats病。
并发症
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治疗
(一)手术疗法 仍是目前较好的治疗方法。如是单眼,肿瘤尚局限于眼球内时,要早期行眼球摘除术。手术时切断的视神经不能短于1厘米。术后病理检查,如发现肿瘤已侵及视神经残端者,应进行放疗,如眶内容亦受累还应进行眶内容剜除术,术后放疗加化疗。 (二)放射疗法 1、如肿瘤已达球外期,且大者,可先作放疗,使肿瘤缩小后再行眶内容剜除术,术后继续进行放疗。 2、如双眼均有肿瘤时,除对较严重的一眼进行手术外,较轻的一眼尽量争取作放疗和/或化疗。 (三)冷冻疗法 对位于赤道部以前的视网膜周边部孤立的较小的肿瘤,可行冷凝术,温度在-90~-100℃,冷冻至肿瘤变为冰球,一分钟完全融化,立即再冻,每点重复三次。一般治疗后2-3周肿瘤消失,脉络膜萎缩,视网膜色素沉着,有时有钙化斑块。 (四)光凝疗法 仅用小而孤立的肿瘤(3mm直径),黄斑部及视神经大血管附近的肿瘤不能用本法,以免视力及血管损伤。(五)化学疗法 仅能起到辅助治疗的目的。常与放疗、光凝、冷凝等疗法合并应用,以提高疗效。在应用中应常复查血象,白细胞低于4000应停药。 (六)光动力疗法 (七)免疫疗法 认为本病与免疫改变有关,故设想采用免疫抑制剂治疗,替哌等,以控制肿瘤的增殖。也可用特异性Rb转移因子、基因工程Rb单克隆抗体及其生物导弹,细胞因子(rIL-2、rIFN、rTNF)、TIL、LAK细胞等联合治疗可获较好效果。