急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)
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神经内科
概述

        急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现可见于任何年龄,但以青壮年男性多见。四季均有发病,夏、秋季节多见,起病呈急性或亚急性,少数起病较缓慢,主要表现如下运动障碍:肢体瘫痪、射干肌瘫痪和颅神经麻痹。

病因描述
临床及流行病学证据显示,与先期空肠弯曲菌感染有关,以腹泻为前驱感染的GBS感染率可高达85%。WBS似乎有免疫学基础,曾报道白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS,系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。
症状描述
1、多数患者病前1-4周可追溯到胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病,出现肢体对称性进行性肌无力,通常自双下肢开始,近端常较远端明显,多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命。如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经,称为Landry上升性麻痹,腱反射减低或消失,发生轴索变性可见肌萎缩。 2、感觉主诉通常不如运动症状明显,但较常见,肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等,可先于瘫痪或同时出现,约30%的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见,呈手套袜子形分布,振动觉和关节运动觉不受累。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。 3、少数患者出现脑神经麻痹,可为首发症状,常见双侧面神经瘫,其次为球麻痹,数日内必然会出现肢体瘫痪。 4、自主神经功能紊乱症状较明显,如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。 5、GBS可有变异型,Griffin等(1996)根据临床、病理及电生理表现分为以下类型: (1)急性运动轴索型神经病:为纯运动型,特点是病情重,多有呼吸肌受累,24-48小时内迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。 (2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病于AMAN相似,病情常更严重,预后差。 (3)Fisher综合征:被认为是GBS变异性,表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 (4)不能分类的GBS:包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型GBS。
检查
1、脑脊液:第一周多数正常,第二周起蛋白增高,细胞正常;10%病者蛋白始终不增高;少数病者细胞10~50只/mm3。 2、电生理:早期神经传导速度减慢,CMAP波幅降低或远端F波潜伏期延长;早期有参考诊断价值。
诊断鉴别
诊断: 根据病前1-4周的感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性下运动神经元瘫痪,末梢型感觉障碍及脑神经受累,CSF蛋白细胞分离,早期F波或H反射延迟等。 鉴别: 需与低血钾型周期性瘫痪、脊髓灰质炎、功能性瘫痪等鉴别。
并发症
该病有时可累及脊膜、脊髓及脑部、出现相应的并发症。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。
治疗
(一)病因治疗 (1)血浆交换(PE):每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算,可用5%白蛋白复原血容量,减少使用血浆的并发症。轻、中和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等。 (2)免疫球蛋白静脉滴注(IVIG):成人剂量0.4g/(kg.d),连用5天,尽早或出现呼吸肌麻痹前应用。临床实验比较IgA,此类患者用后可导致IgA致敏,再次应用可发生过敏反应;对发热和面红等常见副作用,减慢输液速度即可减轻。个别报道发生无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死,后者可能与血液粘度增高有关;引起肝功能损害停药1个月即可恢复。 IVIG和PE是AIDP的一线治疗,可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等,减轻神经损害。尽管两种疗法的费用昂贵,PE需在有特殊设备的医疗中心进行,但严重或快速因占病例,早期应用可能改变病程及减少辅助通气的花费。 (3)皮质类固醇:通常认为对GBS无效,并有不良反应。但无条件应用IVIG和PE的患者可试用甲基泼尼松龙500mg/d,静脉滴注,连用5-7天;或地塞米松10mg/d,静脉滴注,7-10天为一疗程。 (二)辅助呼吸 呼吸肌麻痹是主要危险,重症患者应在重症监护病房治疗,密切观察呼吸情况,当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。通常先行器官内插管,一天以上不好转应器官切开并插管,接呼吸器。呼吸器的管理至关重要,可根据病人症状及血气分析调节通气量。应加强护理,如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等,保持呼吸道通畅,预防感染等并发症。 (三)对症治疗和预防并发症 ①重症病例应持续新点监护,窦性心动过速常见,通常无需处理,严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见,需植入临时性心内起搏器; ②高血压可用小剂量β受体阻断剂,低血压可扩容或调整患者体位; ③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成,小剂量肝素有助于预防肺栓塞; ④应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症; ⑤保持床单凭证和勤翻身,预防褥疮; ⑥及早开始康复治疗,包括肢体被动或主动运动防止挛缩,用甲苯防止足下垂畸形,以及针灸、按摩、理疗和步态训练等; ⑦不能吞咽者可取坐位鼻饲,以免误入器官窒息; ⑧尿潴流可加压按摩下腹部,无效时留置导尿; ⑨疼痛常见,常用非阿片类镇痛药,或试用卡马西平和阿米替林,有时氮气应用大剂量激素有效; ⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症,可用氟西汀20mg口服,每日1次,并始终给予患者鼓励。