克罗恩病
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概述

        克罗恩病(Crohn's disease,Crohn病,CD)是一种病因尚不十分清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变多见于末段回肠和邻近结肠,但从口腔至肛门各段消化道均可受累,呈节段性或跳跃式分布。临床上以腹痛、腹泻、体重下降、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热等全身表现以及关节、皮肤、眼、口腔黏膜等肠外损害。本病有终生复发倾向,重症患者迁延不愈,预后不良。发病年龄多在15~30岁,但首次发作可出现在任何年龄组,男女患病率近似。我国本病发病率不高,但并非罕见。

病因描述
克罗恩病的发病原因尚不明确,现在认为其发病机制可能与自身免疫功能异常、病毒感染、遗传相关。
症状描述
起病大多隐匿、缓渐,从发病早期症状出现(如腹部隐痛或间歇性腹泻)至确诊往往需数月至数年。病程呈慢性,长短不等的活动期与缓解期交替,有终生复发倾向。少数急性起病,可表现为急腹症,酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。腹痛、腹泻和体重下降三大症状是本病的主要临床表现。但本病的临床表现复杂多变,这与临床类型、病变部位、病期及并发症有关。 (一)消化系统表现: 1、腹痛为最常见症状。多位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴腹鸣。常于进餐后加重,排便或肛门排气后缓解。体检常有腹部压痛,部位多在右下腹。出现持续性腹痛和明显压痛,提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张,提示病变肠段急性穿孔。 2、腹泻亦为本病常见症状,腹泻先是间歇发作,病程后期可转为持续性。粪便多为糊状,一般无脓血和黏液。病变涉及下段结肠或肛门直肠者,可有黏液血便及里急后重。 3、腹部包块约见于10%~20%患者,由于肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。多位于右下腹与脐周。固定的腹块提示有粘连,多已有内瘘形成。 4、瘘管形成是克罗恩病的特征性临床表现,瘘分内瘘和外瘘,前者可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处,后者通向腹壁或肛周皮肤。肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及营养不良。肠瘘通向的组织与器官因粪便污染可致继发性感染。外瘘或通向膀胱、阴道的内瘘均可见粪便与气体排出。 5、肛门周围病变包括肛门周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变,见于部分患者,有结肠受累者较多见。有时这些病变可为本病的首发或突出的临床表现。 (二)全身表现:本病全身表现较多且较明显,主要有: 1、发热:间歇性低热或中度热常见,少数呈弛张高热伴毒血症。少数患者以发热为主要症状,甚至较长时间不明原因发热之后才出现消化道症状。 2、营养障碍:体重下降,可有贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等表现。青春期前患者常有生长发育迟滞。 (三)肠外表现:本病肠外表现与溃疡性结肠炎的肠外表现相似,但发生率较高,据我国大宗统计报道以口腔黏膜溃疡、皮肤结节性红斑、关节炎及眼病为常见。
检查
(一)实验室检查: 1、活动期血沉加快、C-反应蛋白升高,红细胞及血红蛋白降低,白细胞轻度增高,但明显增高常提示合并感染; 2、粪便隐血试验常呈阳性; 3、血生化检查粘蛋白增加,白蛋白降低。血清钾、钠、钙、镁等可降低; 4、肠吸收功能试验因小肠病变而作广泛肠切除或伴有吸收不良者,可作肠吸收功能试验,以进一步了解小肠功能。 (二)影像学检查: 1、小肠病变作胃肠钡剂造影,结肠病变作钡剂灌肠检查。X线表现为肠道炎性病变,可见黏膜皱襞粗乱、纵行性溃疡或裂沟、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄或肠壁僵硬、瘘管形成等X线征象,病变呈节段性分布。由于肠壁增厚,可见填充钡剂的肠袢分离。 2、腹部超声、CT、MRI可显示肠壁增厚、腹腔或盆腔脓肿、包块等。 (三)结肠镜检查:结肠镜作全结肠及回肠末段检查。病变呈节段性、非对称性分布,见阿弗他溃疡或纵行溃疡、鹅卵石样改变,肠腔狭窄或肠肠壁僵硬,炎性息肉,病变之间黏膜外观正常。 (四)活组织检查:对诊断和鉴别诊断有重要价值。本病的典型病理组织学改变是非干酪性肉芽肿。
诊断鉴别
诊断: 对慢性起病,反复发作性右下腹或脐周痛、腹泻、体重下降,特别是伴有肠梗阻、腹部压痛、腹块、肠瘘、肛周病变、发热等表现者,临床上应考虑本病。表现典型者,在充分排除各种肠道感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤后,可作出临床诊断。鉴别有困难而又有手术指征者可行手术探查获得病理诊断。 WHO标准: 1、非连续性或区域性肠道病变; 2、粘膜鹅卵石样或纵行溃疡; 3、全层肠道炎症改变伴肿块或狭窄; 4、结节病样非干酪样肉芽肿; 5、出现裂沟或肠瘘; 6、肛门病变,有难治性溃疡、肛瘘或肛裂。 疑诊:1、2、3; 确诊:1、2、3+(4、5、6之一)或4+(1、2、3其中之二)。 鉴别诊断: 需与各种肠道感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤鉴别。应特别注意,急性发作时与阑尾炎;慢性发作时与肠结核及肠道淋巴瘤;病变单纯累及结肠者与溃疡性结肠炎进行鉴别。
并发症
90%以上病例有程度不等的肠梗阻,且可反复发生。急性肠穿孔占40%--60%。肠外或全身性病变有:关节痛(炎)、口疤疹性溃疡、结节性红斑、坏疽性脓皮病、炎症性眼病、慢性活动性肝炎、脂肪肝、胆石病、硬化性胆管炎和胆管周围炎、肾结石、血栓性静脉炎、强直性脊椎炎、血管炎、白塞(Behcet)病、淀粉样变性、骨质疏松和柞状指等;年幼时患病的可有生长受阻表现。
治疗
(一)一般治疗:必须戒烟。强调营养支持,一般给高营养低渣饮食,适当给予叶酸、维生素B12等多种维生素。重症患者酌用要素饮食或全胃肠外营养,除营养支持外还有助诱导缓解。 (二)药物治疗:腹痛、腹泻必要时可酌情使用抗胆碱能药物或止泻药,合并感染者静脉途径给予广谱抗生素。 (三)手术治疗:因手术后复发率高,故手术适应证主要是针对并发症,包括完全性肠梗阻、瘘管与腹腔脓肿、急性穿孔或不能控制的大量出血。